SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SMSL)

Este síndrome es definido como "la muerte súbita de un lactante menor de un año de edad, que no se consigue explicar tras una investigación exhaustiva del caso, que debe incluir una autopsia completa, la valoración del lugar de la muerte y la revisión de la historia clínica"; es decir, se trata de un cuadro de causa desconocida. En general, el lactante muere durante el sueño, principalmente en postura lateral o prona (boca abajo), por ese motivo se lo suele llamar también muerte en la cuna.

La muerte súbita es la tercera causa de muerte a nivel mundial durante la lactancia, tras las malformaciones congénitas y los procesos ligados a la prematuridad y el bajo peso al nacer. Un 90% de estas muertes se producen durante los primeros 6 meses de vida, sobre todo entre los 2 y los 4 meses.

En la autopsia de los lactantes fallecidos por sospecha de SMSL se han descrito diversas alteraciones, las cuales suelen ser sutiles y no se presentan en todos los casos. La alteración más frecuente son petequias múltiples (en el 80% de los casos), principalmente en el timo, la pleura visceral y parietal y el epicardio. Se observan los pulmones congestivos, asociados o no a edema pulmonar. A nivel del sistema nervioso central, se encuentra astrogliosis en el tronco y el cerebelo. Por otro lado, los hallazgos inespecíficos incluyen persistencia de la hematopoyesis extramedular a nivel hepático y grasa parda perisuprarrenal. Sin embargo, la autopsia no consigue demostrar una causa evidente de muerte; su importancia radica en que permite descartar otras causas de muertes súbita inesperada en lactantes, como infecciones no sospechadas, malformaciones congénitas, trastornos genéticos, etc. 

Se considera que el SMSL es un proceso multifactorial. Se ha propuesto un "modelo de triple riesgo", que plantea la interrelación de 3 factores solapados:

1. un lactante vulnerable
2. un período de desarrollo crítico para el control homeostático
3. uno o varios factores estresantes exógenos

Los factores de vulnerabilidad se pueden atribuir a los padres del lactante mientras que los estresores exógenos pueden deberse al entorno.

El SMSL reflejaría un desarrollo tardío en el control del despertar y el cardiorrespiratorio. El bulbo raquídeo cumple un rol esencial en la respuesta de despertar frente a estímulos nocivos. El sistema serotoninérgico bulbar participa en esta respuesta y también en la regulación de la presión arterial, el impulso respiratorio y los reflejos de las vías aéreas altas. Las alteraciones en la transmisión de señales dependiente de serotonina en el tronco encefálico, pueden ser la base del SMSL en algunos casos.

Diversos estudios genéticos y epidemiológicos han descrito otros factores de vulnerabilidad adicionales. Los lactantes que nacen antes de término o con bajo peso muestran un aumento del riesgo. El SMSL en un hermano anterior se asocia a un riesgo de reaparición del cuadro de 5 veces, lo que confirmaría la predisposición genética.

Por otra parte, se han descubierto varios factores de riesgo materno: el tabaquismo materno durante el embarazo, la edad materna joven, los partos frecuentes y un cuidado prenatal inadecuado.

Con respecto a los factores de estrés ambientales, pueden nombrarse: la postura en decúbito lateral o prona durante el sueño, compartir la cama con los padres durante los primeros 3 meses de vida, dormir sobre superficies blandas y el estrés térmico. Se recomienda la posición en decúbito supino (boca arriba) para dormir como la única segura para reducir el riesgo de SMSL. De hecho, desde que comenzó la campaña de "dormir boca arriba" en 1994, se ha logrado reducir notablemente las muertes por SMSL.

SÍNDROME DE SJÖGREN

SÍNDROME DE SJÖGREN 

Es una enfermedad crónica que se caracteriza por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y bucal (xerostomía), debido a una destrucción de mecanismo inmunitario de las glándulas lagrimales y salivales. Puede presentarse como un trastorno aislado (forma primaria), conocido también como "síndrome seco"; o más frecuentemente asociado a otras enfermedades autoinmunitarias (forma secundaria). Entre los trastornos asociados, el de mayor incidencia es la artritis reumatoide ( http://medstnews.blogspot.com.ar/2012/10/artritis-reumatoide.html ), aunque también puede encontrarse lupus eritematoso sistémico, polimiiositis, esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o tiroiditis. 

• Etiología y patogenia:

La disminución de las lágrimas y la saliva (síndrome seco), se debe a la infiltración linfocitica y la fibrosis de las glándulas secretoras. Dicho infiltrado está compuesto principalmente por linfocitos T colaboradores CD4+ activados, algunos linfocitos B y células plasmáticas. Alrededor del 75% de los pacientes tienen factor reumatoide (anticuerpo que reacciona contra la IgG propia); 50-80% presentan también anticuerpos antinucleares -ANA-; en el 90% se detectan anticuerpos SS-A (Ro) y SS-B (La), dirigidos contra antígenos ribonucleoproteicos; además de una gran cantidad de otros anticuerpos específicos o no específicos de órgano. Los anticuerpos SS-A y SS-B son considerados marcadores de la enfermedad. 
Como ocurre con otras enfermedades autoinmunitarias, el síndrome de Sjögren se asocia, débilmente, a determinados alelos HLA, lo cual indica que la herencia de ciertas moléculas de clase II predispone a la aparición de autoanticuerpos particulares.
Si bien la patogenia de esta enfermedad aun no está del todo clara, se sabe que en la misma está implicada la activación aberrante de linfocitos T y B. El desencadenante puede ser una infección vírica de las glándulas salivales, que produce muerte celular local y liberación de autoantígenos tisulares. En aquellos individuos con susceptibilidad genética, los linfocitos T CD4+  y linfocitos B específicos para estos autoantígenos son capaces de reaccionar. Como consecuencia, se produce inflamación, seguida de lesión tisular y fibrosis. 

• Morfología:

Aunque las glándulas salivales y lagrimales son los principales órganos afectados, también pueden alterarse otras glándulas exócrinas, como las que revisten los aparatos respiratorio, digestivo y vaginal.
Puede evidenciarse infiltrado linfocitario periductal y perivascular y las células epiteliales que revisten los conductos glandulares sufren hiperplasia, obstruyendo dichos conductos. Posteriormente, hay atrofia, fibrosis y hialinización de los ácinos; más tarde son reemplazados por tejido graso.
Estos pacientes tienen un riesgo mayor de padecer linfomas de linfocitos B.
Por otro lado, la ausencia de lágrimas produce la desecación del epitelio corneal, que se inflama, erosiona y ulcera. La mucosa oral puede atrofiarse, con fisuras inflamatorias y ulceración. La sequedad y formación de costras en la nariz favorece la aparición de ulceraciones e incluso la perforación del tabique nasal.

• Características clínicas:

El síndrome de Sjögren afecta principalmente a las mujeres de entre 50 y 60 años de edad. 

Queratoconjuntivitis

Como es de suponer, los síntomas se deben a la destrucción de las glándulas exócrinas afectadas. La queratoconjuntivitis produce visión borrosa y acumulación de secreciones espesas en el saco conjuntival. La xerostomía genera dificultad para deglutir alimentos sólidos, disminución del sentido del gusto, grietas y fisuras en la boca y sequedad de la mucosa oral. También pueden hallarse aumento de las glándulas parótidas, sequedad de la mucosa nasal, epistaxis, bronquitis recurrentes y neumonitis. 

Las manifestaciones extraglandulares se presentan en un tercio de los pacientes e incluyen: sinovitis, fibrosis pulmonar difusa y neuropatía periférica. 

• Tratamiento:

El tratamiento está orientado al alivio de los síntomas y la limitación del daño producido por el síndrome seco (xerostomía y queratoconjuntivitis). Se trata con sustitución de líquidos, y lágrimas artificiales.

Deben evitarse los medicamentos que aumenten la hipofunción lagrimal y salival, como ser: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos.

La administración de bromhexina, a dosis elevadas, mejora las manifestaciones de sequedad. Así como lo hidroxicloroquina corrige parcialmente la hipergammaglobulinemia y reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno SS-B. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal, pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica. 

El siguiente enlace conduce a la página web oficial de la Asociación Síndrome de Sjögren Argentina: http://www.assa.org.ar/