Es una enfermedad crónica que se caracteriza por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y bucal (xerostomía), debido a una destrucción de mecanismo inmunitario de las glándulas lagrimales y salivales. Puede presentarse como un trastorno aislado (forma primaria), conocido también como "síndrome seco"; o más frecuentemente asociado a otras enfermedades autoinmunitarias (forma secundaria). Entre los trastornos asociados, el de mayor incidencia es la artritis reumatoide ( http://medstnews.blogspot.com.ar/2012/10/artritis-reumatoide.html ), aunque también puede encontrarse lupus eritematoso sistémico, polimiiositis, esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o tiroiditis.
- Etiología y patogenia:
Como ocurre con otras enfermedades autoinmunitarias, el síndrome de Sjögren se asocia, débilmente, a determinados alelos HLA, lo cual indica que la herencia de ciertas moléculas de clase II predispone a la aparición de autoanticuerpos particulares.
Si bien la patogenia de esta enfermedad aun no está del todo clara, se sabe que en la misma está implicada la activación aberrante de linfocitos T y B. El desencadenante puede ser una infección vírica de las glándulas salivales, que produce muerte celular local y liberación de autoantígenos tisulares. En aquellos individuos con susceptibilidad genética, los linfocitos T CD4+ y linfocitos B específicos para estos autoantígenos son capaces de reaccionar. Como consecuencia, se produce inflamación, seguida de lesión tisular y fibrosis.
- Morfología:
Puede evidenciarse infiltrado linfocitario periductal y perivascular y las células epiteliales que revisten los conductos glandulares sufren hiperplasia, obstruyendo dichos conductos. Posteriormente, hay atrofia, fibrosis y hialinización de los ácinos; más tarde son reemplazados por tejido graso.
Estos pacientes tienen un riesgo mayor de padecer linfomas de linfocitos B.
Por otro lado, la ausencia de lágrimas produce la desecación del epitelio corneal, que se inflama, erosiona y ulcera. La mucosa oral puede atrofiarse, con fisuras inflamatorias y ulceración. La sequedad y formación de costras en la nariz favorece la aparición de ulceraciones e incluso la perforación del tabique nasal.
- Características clínicas:
El síndrome de Sjögren afecta principalmente a las mujeres de entre 50 y 60 años de edad.
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| Queratoconjuntivitis |
Como es de suponer, los síntomas se deben a la destrucción de las glándulas exócrinas afectadas. La queratoconjuntivitis produce visión borrosa y acumulación de secreciones espesas en el saco conjuntival. La xerostomía genera dificultad para deglutir alimentos sólidos, disminución del sentido del gusto, grietas y fisuras en la boca y sequedad de la mucosa oral. También pueden hallarse aumento de las glándulas parótidas, sequedad de la mucosa nasal, epistaxis, bronquitis recurrentes y neumonitis.
Las manifestaciones extraglandulares se presentan en un tercio de los pacientes e incluyen: sinovitis, fibrosis pulmonar difusa y neuropatía periférica.
- Tratamiento:
El tratamiento está orientado al alivio de los síntomas y la limitación del daño producido por el síndrome seco (xerostomía y queratoconjuntivitis). Se trata con sustitución de líquidos, y lágrimas artificiales.
Deben evitarse los medicamentos que aumenten la hipofunción lagrimal y salival, como ser: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos.
La administración de bromhexina, a dosis elevadas, mejora las manifestaciones de sequedad. Así como lo hidroxicloroquina corrige parcialmente la hipergammaglobulinemia y reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno SS-B. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal, pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica.
El siguiente enlace conduce a la página web oficial de la Asociación Síndrome de Sjögren Argentina: http://www.assa.org.ar/
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