La lección de anatomía

La lección de anatomía

lunes, 25 de mayo de 2015

CANDIDOSIS

CANDIDOSIS

La candidosis es una de las infecciones dermatológicas más frecuentes. Está causada por levaduras oportunistas del género Candida, principalmente Candida albicans; afectan la piel, las mucosas, las uñas y, en ocasiones, puede extenderse a otros órganos, provocando una enfermedad sistémica. Se trata de una enfermedad cosmopolita que puede afectar a cualquier raza, sexo y edad. 



Manifestaciones clínicas

El cuadro clínico depende del sitio afectado; en los niños es muy común la candidosis bucal y la inguinoescrotal. Por otra parte, las vaginitis, las proctitis y la balanitis por Candida son comunes tras la administración de antibióticos o inmunosupresores y en los pacientes diabéticos. Las manifestaciones en piel predominan en las regiones de los pliegues tales como los espacios interdigitales de las manos en aquellas personas con hidratación excesiva de la piel, debido a sus actividades cotidianas (cocineras, amas de casa, lavanderas, etc.). Asimismo puede afectar las axilas, ingles, regiones submamarias, perianales, las uñas y las mucosas oral y genital

Se caracteriza por:

  • eritema
  • descamación
  • maceración
  • vesículas y pústulas
  • áreas denudadas
En la periferia de la lesión, puede haber pústulas satélites que contienen el agente causal.

En el caso de la boca, las lesiones pueden caracterizarse por:

  • eritema
  • erosiones
  • placas mucosas blanquecinas (difusas o localizadas en los carrillos, encías, lengua, paladar, labios y queilitis angular).


Cuando se afectan los genitales femeninos, puede observarse:
  • eritema
  • leucorrea espesa grumosa
  • erosiones de la mucosa vulvar, vaginal y del cérvix
  • dispaurenia (dolor genital antes, después o durante el coito), en algunas pacientes
En cuanto a los genitales masculinos, los signos que pueden presentarse son:
  • pápulas eritematosas de 1 mm en la piel del glande
  • pústulas pequeñas
  • maceración
  • placas blanquecinas 
  • erosiones
En ambos sexos puede haber disuria (dolor o ardor al orinar) y polaquiuria (aumento en la frecuencia de la micción).
Con respecto a las uñas, los signos y síntomas más frecuentes son:
  • placa ungueal engrosada (con mayor afectación en el extremo proximal)
  •  leuconiquia (manchas blancas en las uñas)
  • onicólisis (despegamiento de la uña)
  • dolor
  • inflamación periungueal     
Existen formas granulomatosas crónicas que afectan la piel, las mucosas y las uñas con lesiones escamo-costrosas y nodulares; estas variantes pueden estar asociadas a defectos de la inmunidad celular.


Diagnóstico

Más allá de las manifestaciones clínicas, el diagnóstico debe ser confirmado con una serie de pruebas de laboratorio que deben desarrollarse en el siguiente orden:
  1. Estudio micológico directo (KOH 15%) del área afectada con el fin de identificar las pseudohifas y blastosporas características.
  2. Cultivo, para determinar la especie del agente causal.
  3. Antibiograma, para evaluar la resistencia a los antifúngicos.


Eventualmente, se puede practicar una biopsia de piel, medir la glucosa en ayunas, determinar la presencia o no de HIV y realizar un estudio inmunológico humoral y celular, particularmente en los casos diseminados o en las formas crónicas.
Es importante, además, realizar el diagnóstico diferencial:
  • En la boca: con la dermatitis de contacto.
  • En los genitales: en el glande con el herpes simple, dermatitis de contacto y sífilis secundaria; en las vaginitis, además de las tres enfermedades recién mencionadas, descartar vaginitis infecciosas y tricomoniasis. 

Tratamiento

Para la eliminación de los factores predisponentes, se utiliza nistatina (ya sea como grageas, suspensión oral o tabletas vaginales), durante un período que va desde los diez días hasta varias semanas. En las formas cutáneas limitadas, se emplean imidazólicos tópicos.
Para el tratamiento sistémico se administra ketoconazol por vía oral; es importante realizar una revisión periódica de la función hepática. También puede utilizarse itraconazol, por vía oral, durante varias semanas hasta que desaparezcan los síntomas. Y fluconazol, hasta la cura de la enfermedad.
Otros imidazólicos que se están empleando para el tratamiento de las formas sistémicas incluyen voriconazol, ravuconazol y posaconazol. Además se administran caspofunginas y anfotericina B.


 



miércoles, 21 de enero de 2015

INFARTO DE MIOCARDIO

INFARTO DE MIOCARDIO


El infarto de miocardio, o "ataque cardíaco", consiste en la destrucción del músculo cardíaco como consecuencia de una isquemia grave y prolongada

Si bien puede ocurrir a cualquier edad, su frecuencia aumenta con el paso de los años y ante la presencia de elementos predisponentes para la aterosclerosis. El 45% de los infartos de miocardio se dan en personas menores de 65 años. En comparación con los hombres, las mujeres están protegidas contra el infarto de miocardio y otras cardiopatías durante los años fértiles, a menos que presenten alguna dolencia aterógena predisponente; se debe al efecto cardio-protector que ejercen los estrógenos, efecto que se pierde tras la menopausia. Sin embargo, el tratamiento hormonal sustitutivo posmenopáusico, no parece proteger contra la aterosclerosis ni la cardiopatía isquémica. 

Consecuencias de la isquemia miocárdica:
  1. Oclusión de las arterias coronarias: la siguiente es la sucesión de hechos más probable en un caso típico de infarto de miocardio:
  • Comienza con un cambio brusco en una placa de ateroma (hemorragia en su interior, erosión, ulceración, rotura o fisura).
  • Como consecuencia, quedan expuestos el colágeno subendotelial y los componentes necróticos de la placa, lo que provoca que las plaquetas se adhieran, se activen y se agreguen para formar microtrombos.
  • Los mediadores liberados por las plaquetas estimulan el vasoespasmo.
  • Los factores tisulares activan la vía de coagulación, añadiendo aún más volumen al trombo.
  • En ocasiones, en apenas minutos, el trombo evoluciona para ocluir por completo la luz del vaso. 


En el 10% de los casos, se produce un infarto de miocardio transparietal sin dolencia vascular coronaria típica. En estos casos, los mecanismos responsables del descenso en el flujo sanguíneo coronario pueden ser:
- el vasoespasmo con o sin ateroesclerosis coronaria, quizá relacionado con la agregación plaquetaria o debido a una cocainomanía.
- los émbolos procedentes de la aurícula izquierda o los émbolos paradójicos (originados en el lado derecho del corazón o de las venas periféricas, que pasan hasta las arterias coronarias a través de un agujero oval permanente).
- la isquemia sin ateroesclerosis coronaria ni trombosis detectable, que puede estar ocasionada por trastornos de los pequeños vasos coronarios intraparietales.

     2.  Respuesta del miocardio: la obstrucción de las arterias coronarias pone en peligro el riego sanguíneo en una región del miocardio, provocando isquemia, una disfunción miocárdica y una posible disminución de los miocitos. La zona irrigada por dicha arteria, se denomina "área en peligro". La evolución del cuadro depende principalmente de la intensidad y de la duración de la falta de flujo. 



La primera consecuencia bioquímica de la isquemia miocárdica, es la suspensión del metabolismo aerobio en cuestión de segundos, generando una producción insuficiente de fosfatos de alta energía (fosfato de creatina, ATP) y una acumulación de metabolitos nocivos en potencia (ácido láctico, por ejemplo). Debido a la estricta depencia de oxígeno por parte del miocardio, una isquemia grave provoca el cese de la contractilidad en apenas un minuto.Sin embargo, estos cambios son potencialmente reversibles. Sólo una isquemia intensa que dure 20-30 minutos como mínimo origina un daño irreversible (necrosis) en los miocitos cardíacos.  

En la mayoría de los casos de infarto agudo de miocardio (IAM), el daño permanente ocurre cuando la perfusión del miocardio disminuye notablemente durante un período prolongado (2-4 horas, como mínimo). Este hecho justifica la realización del diagnóstico rápido

La isquemia es más pronunciada en las regiones subendocárdicas, ahí comienzan las lesiones irreversibles. A medida que aumenta la isquemia, avanza un frente de onda de destrucción celular, afectando una región cada vez mayor del miocardio. 

El lugar exacto, las dimensiones y los rasgos morfológicos específicos de un IAM dependen de:
- la localización, la gravedad y la velocidad de formación de las obstrucciones coronarias debidas a la ateroesclerosis y las trombosis.
- el tamaño del lecho vascular irrigado por los vasos afectados.
-  la duración de la oclusión.
- las necesidades metabólicas y de oxígeno del miocardio expuesto.
- la amplitud de la circulación colateral.
- la presencia de un espasmo de las arterias coronarias, su localización y su intensidad.
- otros factores: frecuencia cardíaca, ritmo del corazón y oxigenación de la sangre.

La necrosis suele ser completa en un plazo de 6 horas desde que comienza la isquemia; aunque puede retardarse 12 horas o más, si la circulación coronaria está más desarrollada. 

El conocimiento de las zonas miocárdicas perfundidas por las tres arterias coronarias principales sirve para correlacionar los puntos de obstrucción vascular con las regiones de un infarto, La rama descendente anterior izquierda de la coronaria izquierda irriga la mayor parte de la punta del corazón, la pared anterior del ventrículo izquierdo y los 2/3 anteriores del tabique interventricular. La arteria que irrigue su tercio posterior se denomina dominante, en la mayoría de los casos es la coronaria derecha, que además abastece la pared libre del ventrículo derecho y la posterobasal del izquierdo. Mientras que la arteria circunfleja izquierda, se encarga de la irrigación de la pared lateral del ventrículo izquierdo.  

     3. Infarto transparietal frente a subendocárdico:

la distribución de la necrosis en el miocardio guarda una correlación con el lugar y la causa de la reducción en la perfusión. La mayoría de los infartos de miocardio son transparietales, es decir que la necrosis isquémica afecta todo o casi todo, el espesor de la pared ventricular, siguiendo el área correspondiente a una sola arteria coronaria. Este patrón suele estar asociado a una combinación de ateroesclerosis coronaria crónica, cambio brusco de la placa y trombosis superpuesta. Por otra parte, el infarto subendocárdico (no transparietal), constituye un área de necrosis isquémica limitada al tercio o la mitad interna de la pared ventricular. Normalmente, la zona subendocárdica es la región menos perfundida del miocardio y, por ende, la más vulnerable ante el descenso del flujo coronario. Un infarto subendocárdico puede producirse por la rotura de una placa, seguida de un trombo coronario que sufre su lisis antes de que la necrosis se extienda por todo el grosor de la pared, quedando, entonces, circunscrito al territorio de distribución de la arteria coronaria alterada. Los infartos no transparietales pueden deberse también a un descenso intenso y prolongado de la presión sanguínea sistémica; en estos casos, la lesión miocárdica suele ser circunferencial.   
Casi todos los infartos transparietales afectan como mínimo a una porción del ventrículo izquierdo (abarcando la pared libre y el tabique interventricular) y engloban casi totalmente la zona de perfusión íntegra de la arteria coronaria ocluida. 

15-30% de los infartos ocasionados por una obstrucción de la coronaria derecha, se extienden desde la pared libre posterior de la porción septal del ventrículo izquierdo hacia la pared adyacente del ventrículo derecho. Los infartos aislados del ventrículo derecho son raros (1 al 3 % de los casos) al igual que los auriculares.

 La arteria coronaria descendente anterior izquierda se ve afectada en el 40-50 % de los casos, provocando: infartos en la pared anterior del ventrículo izquierdo cerca d ela punta, en la porción anterior del tabique interventricular y en la punta en forma de circunferencia. 


La coronaria derecha está alterada en el 30-40 % de los casos, ocasionando infartos en la pared inferior/posterior del ventrículo izquierdo, en la porción posterior del tabique interventricular, y en la pared libre inferior/posterior del ventrículo derecho en algunos casos.

En el 15-20 % se afecta la circunfleja izquierda, conduciendo a infartos en la pared lateral del ventrículo izquierdo (excepto en la punta).


Modificación del infarto por reperfusión

La forma más eficaz de "rescatar" el miocardio isquémico amenazado por un infarto consiste en reanudar la circulación lo antes posible (reperfusión). Sin embargo, este proceso puede desencadenar complicaciones adversas: arritmias, hemorragia miocárdica con bandas de contracción, lesión por reperfusión, aturdimiento miocárdico, etc.

Las intervenciones coronarias (trombólisis, angioplastia, colocación de endoprótesis o cirugía de derivación de la arteria coronaria) suelen utilizarse para tratar de disolver o sortear el obstáculo que ocasionó el infarto. El objetivo de todos estos tratamientos consiste en restablecer el paso de la sangre y recuperar el miocardio isquémico (pero aún no necrótico). Como la pérdida de la viabilidad del miocardio en un infarto es paulatina (varias horas), una rápida reperfusión puede restringir las dimensiones del infarto. La utilidad de la reperfusión  se relaciona con la rapidez con la que se mitigue la obstrucción coronaria (las primeras 3-4 horas son decisivas) y el grado de corrección de la oclusión vascular y de la lesión causal. Por otra parte, no todas las regiones del miocardio sufren una isquemia equivalente, por ende, tras la reperfusión , los resultados pueden variar de una región a otra. Sin embargo, el restablecimiento del flujo sanguíneo durante los primeros veinte minutos, evitan la necrosis por completo. 

Más allá de los beneficios, la reperfusión presenta, asimismo, efectos nocivos sobre el miocardio isquémico vulnerable ("lesión por reperfusión"). Dicha lesión está mediada por la agresión oxidativa, la sobrecarga de calcio y por la inflamación que se activa durante la reperfusión. A su vez, el daño microvascular desencadenado conduce a la hemorragia y a la tumefacción endotelial que tapa los capilares.
Días a semanas después de la reperfusión, los miocitos pueden aun verse afectados por el proceso: aturdimiento miocárdico (es un estado de insuficiencia cardíaca reversible que suele recuperarse tras algunos días), arritmias, hibernación (freno del metabolismo); su funcionamiento se restablece por revascularización.   

Clínica del infarto de miocardio

Se diagnostica a partir de sus características clínicas, determinación de proteínas miocárdicas en plasma y cambios electrocardiográficos típicos. Los pacientes suelen presentar:

  • pulso rápido y débil
  • diaforesis (sudoración abundante)
  • disnea (debido a la falla en la contractilidad del corazón con la consecuente congestión y edema pulmonar que dificulta la respiración)
Es importante destacar que un 10-15% de los pacientes son asintomáticos ("infartos silenciosos"); es habitual que ocurra en ancianos y en diabéticos.

La evaluación analítica se basa en la medición de los biomarcadores cardíacos, son proteínas que normalmente no se detectan en circulación y salen de los miocitos alterados de manera letal: mioglobina, troponinas cardíacas T e I, la fracción MB de la creatinina y la lactato-deshidrogenasa, entre otras. Las más sensibles son las troponinas T e I (que regulan la contracción del músculo cardíaco y estriado mediada por calcio), tras un infarto de miocardio, sus concentraciones plasmática empiezan a aumentar en un plazo de 2 a 4 horas, alcanzando su máximo a las 48 horas y manteniéndose por 7-10 días. 



Para el tratamiento del infarto agudo de miocardio, se administran aspirina y heparina (previene una trombosis posterior), oxígeno (reduce la isquemia), nitratos (induce la vasodilatación y revierte el espasmo), inhidores β-adrenérgicos (β-bloqueantes, para disminuir los requerimientos de oxígeno por parte del corazón y atenuar el riesgo de arritmias), inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (para restringir la dilatación ventricular); además de las maniobras destinadas a abrir los vasos obstruidos (fibrinolíticos, angioplastia coronaria con o sin endoprótesis, etc).


Los factores ligados a un mal pronóstico son la edad avanzada, el sexo femenino, la diabetes mellitus y un infarto de miocardio previo.

Complicaciones del infarto de miocardio

Pese a los grandes avances en el tratamiento de estos pacientes y a la reducción de la mortalidad intrahospitalaria de los mismos lograda en los últimos años, muchos sufren alguna de las siguientes complicaciones:

Infarto con rotura externa


  1. Disfunción contractil (en el 10-15% de los casos, puede conducir a un shock cardiogénico cuando el infarto es grande; es responsable del 70% de las muertes)
  2. Arritmias (bradicardia sinusal, asistolia, taquicardia, extrasístoles y fibrilación ventricular)
  3.  Rotura miocárdica (se relaciona con el reblandecimiento y fragilidad del miocardio necrótico e inflamado)
  4. Pericarditis (puede ser fibrinosa o fibrinohemorrágica, y se debe a la inflamación subyacente)
  5. Infarto ventricular derecho (aislado es raro, pero suele acompañar al infarto del ventrículo izquierdo; provoca una insuficiencia cardíaca derecha aguda unida a una acumulación de sangre en la circulación venosa y una hipotensión sistémica)
  6. Extensión del infarto ( en las inmediaciones de un infarto puede producirse una nueva necrosis)
  7. Expansión del infarto (puede haber un estiramiento, adelgazamiento y dilatación desproporcionadas de la región infartada)
  8. Trombo parietal (fomentada su formación por la estasis y la superficie trombógena)
  9. Aneurisma ventricular (están limitados por miocardio cicatrizado; es una complicación tardía tras un infarto transparietal grande que sufre una expansión rápida; sus complicaciones incluyen trombos parietales, arritmias e insuficiencia cardíaca)
  10. Disfunción de los músculos papilares (lo más frecuente es que, junto con la disfunción del miocardio, desemboquen en una insuficiencia mitral)
  11. Insuficiencia cardíaca tardía progresiva
El riesgo de padecer una complicación y su pronóstico dependen del tamaño de la lesión, su localización y su espesor (subendocárdica o transparietal). Los infartos transparietales grandes presentan una mayor probabilidad de shock cardiogénico, arritmias e insuficiencia cardíaca. 



Los segmentos no infartados del ventrículo se hipertrofian y dilatan, se conoce como remodelación ventricular, y tiene como finalidad compensar hemodinámicamente la alteración post infarto. Si bien al principio esta adaptación resulta beneficiosa, co el tiempo puede agravar la isquemia y deprimir la actividad cardíaca.

El pronóstico a largo plazo después de un infarto de miocardio depende de la calidad de actividad residual del ventrículo izquierdo y la magnitud de las obstrucciones vasculares en los vasos que irrigan el miocardio viable. La mortalidad global durante el primer año ronda el 30%, mientras que a partir de entonces es de 3-4% por cada año que pase entre los supervivientes. 

Es importante hacer hincapié en la corrección de los factores de riesgo en quienes nunca hayan sufrido un infarto (prevención primaria) y de su repetición en aquellos pacientes que se hayan recuperado de uno (prevención secundaria).  



domingo, 7 de septiembre de 2014

SÍNDROMES DE EHLERS-DANLOS

SÍNDROMES DE EHLERS-DANLOS



Los síndromes de Ehlers-Danlos (SED) incluyen un conjunto de trastornos heterogéneos clínica y genéticamente, debidos a defectos en la síntesis o la estructura del colágeno fibrilar

La síntesis de colágeno es un proceso complejo que puede verse alterado por múltiples errores genéticos que afectan a cualquiera de los numerosos genes del colágeno estructural o de las enzimas necesarias para la modificación post-traducción del colágeno. El tipo de herencia de estos síndromes, incluyen los tres patrones mendelianos (dominante, recesivo o ligado al cromosoma X). 

De acuerdo a las características clínicas y moleculares del SED, se los clasifica en seis variantes:

  1. Clásico 
  2. Con hipermovilidad
  3. Vascular
  4. Con cifoescoliosis
  5. Artroacalasia
  6. Dermatosparaxis

Los tejidos ricos en colágeno (piel, ligamentos, articulaciones, entre otros) son los más afectados en la mayoría de las variantes de los SED. Como las fibras de colágeno afectadas no poseen una fuerza tensil adecuada, la piel es hiperextensible y las articulaciones, hipermóviles.
Estos rasgos, permiten al paciente realizar contorsiones exageradas, como empujar el pulgar hacia atrás hasta alcanzarse el antebrazo o flexionar la rodilla hacia delante, llegando casi a un ángulo recto. La mayor parte de los contorsionistas sufrirían algún tipo de SED. Estos pacientes presentan una marcada tendencia a sufrir luxaciones articulares. La piel es extremadamente distensible, frágil y vulnerable a los traumatismos. Las lesiones menores producen soluciones de continuidad y la reparación o intervención quirúrgica se vuelve difícil debido a la falta de fuerza tensil normal. Estas alteraciones en el colágeno a nivel del tejido conjuntivo, pueden ocasionar graves complicaciones internas: rotura de colon y de las arterias de gran calibre (SED vascular), fragilidad ocular con rotura de córnea y desprendimiento de la retina (SED con cifoescoliosis) y hernia diafragmática (SED clásico). 



El síndrome mejor caracterizado, es el SED con cifoescoliosis. Se debe a mutaciones de un gen que codifica para la enzima lisil hidroxilasa, encargada de la hidroxilación de los residuos de lisina durante la síntesis del colágeno. Estos pacientes muestran una notable reducción en las concentraciones de lisina. La deficiencia de esta enzima se evidencia en la síntesis de un colágeno inestable estructuralmente. 

El SED de tipo vascular se debe a alteraciones en el colágeno de tipo III. Esta variante muestra heterogeneidad genética; se han descrito al menos tres mutaciones que afectan al gen COL3A1, que codifica el colágeno de tipo III. 

En la artroacalasia y en la dermatosparaxis, el defecto fundamental se encuentra en la conversión del procolágeno de tipo I en colágeno. 
Con respecto al SED clásico, diversos estudios sugieren que en esta variante pueden estar afectados genes distintos de los que codifican el colágeno; solo en un 30-50% de los pacientes con esta variante se han detectado mutaciones en los genes del colágeno de tipo V (COL5A1 y COL5A2).

En conclusión, el rasgo compartido por estos trastornos es que todos los SED poseen alguna alteración en el colágeno, sin embargo son trastornos extremadamente heterogéneos. 

No existe cura para el SED, el tratamiento consiste en aliviar los síntomas y evitar las complicaciones.

jueves, 28 de agosto de 2014

SÍNDROME DE MARFAN

SÍNDROME DE MARFAN



El síndrome de Marfan es un trastorno de los tejidos conjuntivos que afecta principalmente al esqueleto, los ojos y el aparato cardiovascular. Lo padece 1 de cada 5000 personas; 70-85% de los casos son familiares y se heredan de manera autosómica dominante, mientras que el resto se trata de casos esporádicos por mutaciones de novo.
Se debe a un defecto hereditario de la glucoproteína extracelular fibrilina 1. La fibrilina es el componente principal de las microfibrillas presentes en la matriz extracelular, las cuales se encargan de aportar el andamiaje sobre el que se deposita la tropoelastina para formar las fibras elásticas. Si bien podemos encontrar microfibrillas en todo el cuerpo, éstas abundan en la aorta, los ligamentos y las zónulas ciliares que dan soporte al cristalino, por este motivo, como se dijo al principio, son los tejidos más afectados en esta enfermedad. 
La fibrilina existe en dos formas homólogas: la 1 y la 2, codificadas por los genes FBN1 y FBN2, respectivamente. Las mutaciones en el gen FBN1 conducen al síndrome de Marfan, en tanto que las mutaciones en el gen FBN2 son menos frecuentes y producen aracnodactilia contractural congénita, caracterizada por malformaciones esqueléticas. A través de diversos estudios, se ha podido demostrar la existencia de más de 600 mutaciones diferentes en el gen FBN1 presentes en individuos con síndrome de Marfan; la más frecuente es la mutación de sentido erróneo que provoca la formación de fibrilina 1 anormal.



Las alteraciones genéticas son la característica más llamativa de este síndrome. Con frecuencia el paciente es inusualmente alto, con extremidades demasiado largas y dedos largos y afilados tanto en las manos como en los pies. Los ligamentos articulares de las manos y los pies son laxos, esto sugiere la presencia de una articulación doble. Es común que estos pacientes puedan hiperextender el pulgar hasta la muñeca. La cabeza suele ser dolicocéfala (larga), con abombamiento de las eminencias frontales y rebordes supraorbitarios prominentes. A nivel vertebral puede haber cifosis, escoliosis, rotación o deslizamiento de las vértebras torácicas o lumbares. El tórax se presenta con un aspecto deformado, correspondiendo a un pectus excavatum (esternón deprimido) o  al "pecho de paloma"

Con respecto a los cambios oculares, el más frecuente y característico es la subluxación bilateral o luxación del cristalino, que se llama ectopia lentis. Es una alteración sumamente infrecuente en pacientes sin el síndrome de Marfan. 
Sin embargo, son las alteraciones cardiovasculares las que amenazan la vida de estos pacientes. Las dos lesiones más frecuentes son el prolapso de la válvula mitral y la dilatación de la aorta ascendente por necrosis quística de la media, siendo esta última la más importante. La pérdida de soporte de la media determina una dilatación progresiva del anillo valvular aórtico y la raíz de la aorta, dando lugar a una insuficiencia aórtica grave. El debilitamiento de la media predispone a los desgarros intimales, que pueden iniciar un hematoma intramural que separa las capas de la media, llevando a la disección de la aorta. Tras separar las capas de la aorta, la hemorragia suele romper la pared aórtica, siendo la causa de muerte en el 30-45% de los pacientes con esta enfermedad. 
Dilatación de la raíz aórtica
Si bien las lesiones valvulares mitrales son las más frecuentes, tienen menor repercusión clínica que las lesiones aórticas. La pérdida del tejido conjuntivo de las valvas de la válvula mitral las vuelve blandas y maleables, determinando lo que se conoce como "válvulas fofas". Las lesiones valvulares junto con la elongación de las cuerdas tendinosas, provoca la insuficiencia mitral. Algo similar puede ocurrir con la válvula tricúspide y, con menor frecuencia, en la válvula aórtica. La ecocardiografía es de suma importancia a la hora de detectar estas malformaciones cardiovasculares, es una herramienta de gran utilidad en el  diagnóstico del síndrome de Marfan. El mayor porcentaje de muertes se deben a la rotura de las disecciones aórticas, seguidas de la insuficiencia cardíaca. 


Existe una gran variabilidad clínica en este trastorno genético. Por ejemplo, pacientes con grandes alteraciones oculares o cardiovasculares pueden presentar escasos cambios esqueléticos y viceversa. Aunque puede existir variabilidad clínica dentro de una misma familia, la variabilidad es mayor de una familia a otra. Debido a estas variaciones, el diagnóstico del síndrome de Marfan, se basa en la afectación de dos de los cuatro sistemas orgánicos (esquelético, cardiovascular, ocular y piel) y la afectación menor de otro órgano. 

Desafortunadamente, hasta el momento no se ha arribado a una cura para este trastorno. Quienes padecen esta enfermedad deben realizarse radiografías de tórax y ecocardiografía al menos una vez al año. También es importante vigilar la aparición de desprendimiento de retina. Debido a la variabilidad de los síntomas, cada paciente va a requerir de un tratamiento personalizado dependiendo de sus afectaciones. 
Se cree que Abraham Lincoln padeció el síndrome de Marfan
En las últimas dos décadas, gracias al diagnóstico precoz, el tratamiento y principalmente a la cirugía preventiva de la aorta, se ha logrado que la esperanza de vida de estos pacientes pasara de los 45 a los 72 años



domingo, 1 de diciembre de 2013

DROGADEPENDENCIA

DROGADEPENDENCIA

El tema de la drogadependencia involucra una problemática compleja en la actualidad. Pero ¿cómo se establece "aquello que hace bien" y"aquello que hace mal"? En el mundo interno, personal, la señal de alarma esta dada por el sufrimiento; con respecto al mundo externo, dicha señal o límite, está representada por las pautas sociales y las leyes que establecen una discriminación artificial entre las sustancias psicoactivas de uso legal e ilegal. 

Antes de continuar, resultará de utilidad definir ciertos términos:

  • Uso: puede ser médico (si fue prescrito por personal especializado) o no médico, por recreación o divertimento (si la administración  es ocasional).
  • Abuso: es el uso no médico y no ocasional de drogas, acompañado de compulsión. 
  • Tolerancia: describe la necesidad de dosis cada vez mayores de una misma sustancia para lograr los efectos deseados.
  • Dependencia física: implica la alteración del cuerpo, ya que la sustancia debe ser administrada de manera ininterrumpida para evitar el síndrome de abstinencia.
  • Abstinencia: el síndrome de abstinencia ocurre cuando interrumpe la administración continua de una droga. No todas las sustancias lo provocan.
  • Dependencia psíquica: se refiere a la vivencia, por parte del individuo, de necesitar la administración de una sustancia para conservar su integridad. En este caso, la no administración no genera una alteración del cuerpo físico, pero sí una gran ansiedad.
Un dato importante a tener en cuenta es que la mayoría de los drogadependientes (alrededor del 80%) comenzaron por el abuso de alcohol, quedando constituido de esta manera, como la puerta de entrada principal al consumo de ilícitas.

El paciente drogadependiente

Son individuos que suelen presentar infantilismo e inmadurez afectiva, es decir, tienden a comportarse de modo no acorde con sus edades, vinculándose con sus semejantes y actuando de manera infantil. En estos pacientes ha perdurado el afán de obtener placer inmediatamente, sin que puedan llegar a un acuerdo de partes con el otro. Cuando no logran lo buscado, suelen manifestar berrinches como los niños pequeños, solo que en la mayoría de los casos, el cuerpo y el lenguaje utilizado, son los de un adulto. Presentan también, escasa tolerancia a la frustración, de manera tal que no pueden soportar que se los contradiga, cometiendo con facilidad actos impulsivos en los cuales se saltea el proceso del pensamiento, no pudiendo evaluar las consecuencias de lo hecho. 
El paciente adicto se rebela sólo para construir constantemente un proyecto de muerte, arriesgando su vida y la de los demás. De esta forma, se establece una relación hostil con el propio cuerpo; la búsqueda del placer implica la pérdida del contacto con el mundo exterior y es destructora del propio ser.  
La droga aparece como imprescindible para la vida, lo que demuestra que el problema de drogadependencia no reside en la existencia de drogas, sino en la relación del individuo con ellas. De aquí se desprende la necesidad de contar, en los planes de prevención, con estructura sociales capaces de contener a los pacientes, y no solamente con suprimir las drogas o condenar a los consumidores. 
Uno de los factores predisponentes más importantes en cuanto al ámbito que rodea al adicto, es la familia. En general, son familias en las cuales la delimitación de roles y normas internas son poco claras; las figuras parentales resultan débiles en cuanto a la puesta de límites.
El medio social es otro de los factores contribuyentes con esta problemática. Una sociedad que no se ocupa de los jóvenes, también funciona como una gran familia que no da a sus hijos el lugar que les corresponde.
Sin embargo es importante destacar que no puede crearse una personalidad adictiva, sino que la drogadependencia asienta sobre diferentes personalidades con antecedendes de patología previa o no. 

Drogas más utilizadas


  • Marihuana

Se obtiene de la planta del cáñamo índico. El principio activo relacionado con los efectos psiquiátricos es el delta-9-tetrahidrocanabinol (9THC). Lo más frecuente es que se fume, pero también puede ingerirse. La planta seca se pica y arman cigarrillos (denominados vulgarmente "porros"). En la mayoría de los casos, la primera experiencia con la droga se da a través de la marihuana, constituyendo la puerta de entrada a las drogas "pesadas".

Los síntomas principales son: inyección conjuntival ("ojos rojos"), taquicardia, sequedad de  y trastornos del equilibrio
Los efectos más buscados por los consumidores se relacionan con una sensación de bienestar nirvánico, hiperestesia sensorial, visual, táctil y auditiva y borramiento de la noción espacio-temporal. 
Las complicaciones agudas incluyen los llamados "viajes malos", comunes en los principiantes. A los síntomas descritos, se suma angustia y extrañamiento de sí mismo. También pueden darse síncope cardíaco, alteraciones de la visión y crisis de sudoración. En personas predispuestas, pueden desencadenarse descompensaciones psicóticas. 
Con respecto a las complicaciones crónicas, pueden presentarse estados psicóticos crónicos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las psicosis y los delirios agudos. 


  • Cocaína
Se obtiene de la planta Erythroxylon coca. Las vías de consumo principales son oral, inhalatoria e intravenosa. 

Los efectos clínicos que se presentan son hipertensión arterial con vasoconstricción periférica, taquicardia, temblores, midriasis y anorexia
El efecto más buscado por el consumidor es la euforia con hiperexcitabilidad e hipermnesia. El sujeto es invadido por una sensación de poder y pierde la noción de los límites del mundo externo. A medida que van cediendo estos síntomas, sobreviene el "bajón", que consiste en una sensación de cansancio, sueño y depresión, junto con el deseo de repetir la dosis. El sueño dura muchas horas y el despertar se acompaña de intenso apetito. 
Las complicaciones agudas incluyen insuficiencia respiratoria, edema pulmonar y/o cardiorrespiratorio, todos ellos consecuencia de sobredosis. El síndrome paranoide acompañado de agresividad, es el responsable de los episodios criminales que pueden cometer estos pacientes. 
Por otro lado, las complicaciones crónicas incluyen cambios en los hábitos de sueño y vigilia y en los alimentarios. La acción tóxica directa sobre el miocardio provoca insuficiencia cardíaca. Cuando el consumo ocurre por vía inhalatoria, puede producir perforación del tabique nasal. 
El síndrome de abstinencia se caracteriza por gran ansiedad, fatiga, insomnio e ideas suicidas con eón o retardo psicomotor. Puede durar entre un día y una semana. 
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la psicosis maníaco-depresiva.


  • Dietilamida del ácido lisérgico (LSD)
Es un producto sintético obtenido a partir del hongo del cornezuelo del centeno. Se consume por vía oral. 

Produce midriasis, taquicardia, hipertensión arterial con hiflerreflexia, fiebre, náuseas y vómitos. Sus acciones psicológicas involucran a las percepciones: los colores se vuelven más intensos, los objetos pierden sus contornos, se deforma la imagen corporal, coincidiendo con trastornos de la conciencia y desorientación espacio-temporal. Constituye un síndrome de despersonalización
Las complicaciones agudas consisten el riesgo de accidentes cuando el paciente presenta ataques de pánico, pudiendo ocasionar desde automutilaciones hasta suicidios u homicidios.
El flashback es la reaparición, a posteriori, de los efectos producidos por la droga, en un momento inesperado para el sujeto.
Las complicaciones crónicas se relacionan con el acceso a otras drogas cuando los efectos buscados con el LSD no son suficientes. 
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las psicosis.


  • Heroína
Es un derivado sintético de la morfina.  El consumo se realiza por vía intravenosa o subcutánea. Los efectos son inmediatos. 

La inyección intravenosa produce miosis puntiforme y disminución transitoria de la agudeza visión, hipertonía muscular y depresión del ritmo respiratorio. El efecto analgésico tiene un pico a los 20 minutos. Existe riesgo de muerte súbita en personas intolerantes a esta droga. 
La heroína proporciona al consumidor un estado nirvánico, es conocido como "flash", durante el cual no le temen a nada; la confusión, la desorientación témporo-espacial y las alucinaciones completan el cuadro. 
En general la heroína se vende mezclada con bicarbonato, quinina o azúcar, lo que lleva a desconocer su verdadera concentración. Como consecuencia, son frecuentes las sobredosis con desenlaces fatales. Por lo tanto las complicaciones agudas incluyen depresión cardiorrespiratoria con edema pulmonar y estupor que pueden llevar al coma profundo. En casos de intoxicación extrema, la miosis se transforma en midriasis.
Las complicaciones crónicas ocurren por la tolerancia a la droga. Son frecuentes las complicaciones infecciosas, como hepatitis B, neumopatías agudas, endocarditis bacterianas, tétanos, etc, cobrando importancia el SIDA. En las mujeres, además, son comunes los trastornos ginecológicos. En los recién nacidos de madres adictas se observan depresión respiratoria y trastornos digestivos.
El síndrome de abstinencia aparece 10 horas después de la última dosis, presentándose como un estado angustioso profundo, acompañado por dolor tóraco-abdominal, calambres, cefaleas y vértigo. Puede desembocar en el delirium tremens por opiáceos, con excitación psicomotriz, náuseas y vómitos.
Diagnóstico diferencial debe hacerse con las psicosis. 


  • Psicofármacos




Es el más frecuente entre la drogas de comercialización legal.






-Benzodiacepinas y barbitúricos
Su abuso produce astenia, disminución de la fuerza muscular, miosis y dificultad en la acomodación visual. La depresión respiratoria ocurre durante las sobredosis. Los pacientes presentan disartria, función intelectual lenta, con dispersión de la atención y déficit mnésico. También es común encontrar una gran inestabilidad emocional que puede provocar reacciones suicidas.
Las complicaciones agudas están representadas principalmente por la depresión respiratoria y las tendencias suicidas. En el caso de los barbitúricos hay un riesgo importante de muerte súbita.
El síndrome de abstinencia es mucho más grave con respecto a los barbitúricos. Se manifiesta con inquietud, inestabilidad, anorexia, náuseas, vómitos e insomnio. Los barbitúricos además pueden provocar síndrome delirante y convulsiones tónico-clónicas.

-Anfetaminas
Producen taquicardia, hipertensión, anorexia, náuseas y vómitos, además de midriasis y trastornos reflejos. El cuadro psiquiátrico incluye excitación psicomotriz, ideación paranoide con alucinaciones auditivas,visuales e insomnio y desorientación espacio-temporal. 
Hay complicaciones infecciosas similares a las de la heroína. Por otro lado, la inhalación produce rinitis y perforación del tabique, fibrosis pulmonar y cáncer de pulmón. 
La interrupción del uso no produce un síndrome de abstinencia importante.

Diagnóstico

En el diagnóstico de un drogadependiente deben investigarse los antecedentes del paciente. Es sumamente importante la presencia de familiares o convivientes en las anamnesis. Puede recurrirse a análisis clínicos para comprobar la ingesta de droga, cuando el consumo de esta es negado.

Tratamiento

Cuando la prevención primaria ha fracasado, aparece la prevención secundaria, que apunta a a disminución de la enfermedad dentro de la comunidad. 
El primer paso del tratamiento en esta etapa es la internación de estos pacientes en comunidades terapéuticas. Esto permite atender las complicaciones agudas, facilitar la deprivación de la droga y aislar al paciente del medio social adverso.
Si el paciente es menor de 18 años, se requiere la autorización de los padres para la internación; si es mayor, es necesaria autorización judicial. 
La psicoterapia durante la internación, grupal, individual y familiar, es fundamental. 



 

domingo, 30 de junio de 2013

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

VASCULOPATÍA HIPERTENSIVA

Las presiones sanguíneas, tanto a nivel sistémico como local, deben mantenerse dentro de un rango estrecho, para evitar consecuencias perjudiciales. La hipotensión (presión baja) producen una perfusión insuficiente de los órganos, pudiendo ocasionar una disfunción o muerte de los tejidos. Por otra parte, la hipertensión (presión alta) puede dañar los vasos y órganos

Una presión diastólica ("mínima") mantenida superior a 89 mmHg o una presión sistólica ("máxima") superior a 139 mmHg, representan un mayor riesgo de ateroesclerosis (http://medstnews.blogspot.com.ar/2012/10/aterosclerosis.html). Es importante destacar que para aquellos pacientes que presentan otros factores de riesgo para contraer una vasculopatía, como por ejemplo la diabetes, los umbrales son más bajos. 
Los mecanismos que producen hipertensión, permanecen desconocidos en la mayoría de los casos; solo puede afirmarse que la hipertensión esencial es un trastorno multifactorial, es decir, incluye factores genéticos y ambientales.

La prevalencia ante las complicaciones de la hipertensión aumentan con la edad. Como se dijo anteriormente, este trastorno es uno de los principales factores de riesgo para la ateroesclerosis, además puede provocar hipertrofia e insuficiencia cardíaca, demencia por múltiples infartos, disección de la aorta e insuficiencia renal. 

Desafortunadamente, es común que la hipertensión permanezca asintomática hasta un momento tardío de su evolución.

Sin un tratamiento adecuado, alrededor de la mitad de los hipertensos fallece por una cardiopatía isquémica o una insuficiencia cardíaca congestiva, y un tercio lo hace a causa de un ictus (accidente cerebrovascular). El descenso preventivo de la presión sanguínea reduce notablemente la incidencia y la mortalidad.
Alrededor del 95% de las hipertensiones son idiopáticas (hipertensión esencial) y no suelen causar problemas a corto plazo. 


Aproximadamente un 5% de los pacientes sufre hipertensión acelerada o maligna, que se caracteriza por una presión sistólica mayor a 200 mmHg y un diastólica superior a 120 mmHg insuficiencia renal, hemorragias y exudados retinianos, con o sin edema de papila. 

La hipertensión no solo acelera la ateroesclerosis, sino que también provoca cambios degenerativos en las paredes de las arterias grandes y medianas, lo cual puede dar lugar a una disección de la aorta y a una hemorragia cerebrovascular. 

El tratamiento se basa en tres puntos principales: 

  1. Dieta (restricción de la ingesta de sal y reducción del peso)
  2. Ejercicio
  3. Fármacos (diuréticos, betabloqueantes, calcio-antagonistas, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina -IECAs-, vasodilatadores
Es importante destacar que hay que evitar el consumo de tabaco, alcohol y de bebidas ricas en cafeína. Asimismo, se debe tener en cuenta que ciertos medicamentos aumentan la resistencia vascular y/o interfieren con los fármacos antihipertensivos, como por ejemplo los antiinflamatorios no esteroideos (aspirina, ibuprofeno, paracetamol), los anticonceptivos, los simpaticomiméticos  y los esteroides.